Celiac Sprue Virus : Patologi, Gambaran Klinis dan Pengobatan



Celiac Sprue Virus : Patologi, Gambaran Klinis dan Perawatannya!

Celiac sprue adalah suatu kondisi di mana terdapat mukosa usus kecil proksimal abnormal yang membaik secara morfologis ­pada pengobatan dengan diet bebas gluten dan kambuh ketika gluten diperkenalkan kembali.

Penyakit celiac atau enteropati sensitif gluten adalah nama lain dari penyakit celiac sprue. Penyakit ini sebelumnya disebut sindrom celiac, steatorrhea idiopatik, atau malabsorpsi primer. Penyakit celiac disebabkan oleh hipersensitivitas terhadap protein penyimpanan biji-bijian sereal, yang paling penting, fraksi gliadin dari gluten dalam gandum, jelai, dan gandum hitam.

Gluten adalah protein yang ada dalam gandum, jelai, dan terkadang dalam oat. Ketika individu yang rentan makan makanan yang mengandung gluten, mukosa usus kecil dirusak oleh respon inflamasi yang dimediasi secara imunologis yang menyebabkan maldigesti dan malabsorpsi. bokong, dan punggung dengan deposisi IgA granular di sambungan dermoepidermal kulit termasuk area yang tidak terkena ruam. Pasien dengan DH memiliki tingkat enteropati usus kecil tertentu, yang membaik setelah penarikan gluten dari makanan.

Selama Perang Dunia II, terjadi kelangkaan sereal, terutama roti di Belanda. Dicke, dokter anak Belanda mengamati bahwa sariawan celiac berkurang selama kekurangan ini dan dengan cepat muncul kembali setelah roti dijatuhkan oleh pesawat Swedia. Disadari bahwa gandum beracun bagi penderita celiac sprue. Dicke dan rekan kerja melaporkan bahwa toksisitas gandum berada di fraksi gluten gandum.

Celiac sprue adalah penyakit di Eropa dan negara-negara tertentu tempat orang Eropa beremigrasi. Celiac sprue juga telah dilaporkan pada orang India, Arab, dan Yahudi Israel. Rasio perempuan terhadap laki-laki dari penyakit celiac sprue adalah 2:1 atau sama.

Patologi:

Mukosa usus kecil proksimal terpengaruh pada pasien dengan celiac sprue. Kerusakan mukosa secara bertahap berkurang keparahannya menuju usus kecil distal dan pada kasus yang parah lesi dapat meluas ke ileum.

Gambaran histologis mukosa usus kecil pasien dengan celiac sprue yang tidak diobati adalah mukosa datar dengan pengurangan tinggi vili normal terhadap rasio kedalaman kripta dari 5:1 menjadi 3:1. Secara histologis, celiac sprue harus dibedakan dari tropical sprue, enteritis eosinofilik, dan penyakit Crohn. Perbaikan gejala serta kelainan histologis usus kecil setelah periode diet bebas gluten menegaskan diagnosis celiac sprue.

Jumlah limfosit intraepitel (IEL) sehubungan dengan jumlah enterosit sel permukaan meningkat. Jumlah sel plasma di lamina propria dan limfosit di epitel permukaan meningkat. 70 persen IEL adalah CD8 + , 5 hingga 10 persen adalah CD4 + , dan 20 persen adalah CD3 + CD4 CD8 . Jumlah IEL yang mengekspresikan reseptor sel T gamma/delta (TCR) meningkat.

Celiac sprue dikaitkan dengan HLA-DQA10501 dan HLA-DQB10201. Hanya ada 30 persen kesesuaian untuk celiac sprue pada saudara kandung identik HLA, sedangkan pada kembar monozigot, kesesuaiannya adalah 100 persen. Risiko sariawan celiac pada kerabat tingkat pertama adalah antara 10 dan 20 persen.

Saat ini, diperkirakan bahwa predisposisi gluten dan HLA bertanggung jawab atas perkembangan celiac sprue. Diusulkan bahwa sel T yang peka terhadap gluten mengenali epitop peptida turunan gluten ketika disajikan dalam hubungannya dengan DQ2; saat aktivasi, sel T CD4 + yang peka terhadap gluten mengembangkan respons peradangan tipe TH 1 , yang menyebabkan kerusakan mukosa usus kecil. Frekuensi celiac sprue masing-masing adalah 1 dari 250 orang dan 1 dari 800 orang di populasi Italia dan Irlandia. Padahal, penyakit ini jarang terjadi pada orang Afrika dan Asia.

Fitur Klinis:

saya. Presentasi klasik sariawan celiac terjadi setelah penyapihan dan pengenalan sereal ke dalam makanan pada bayi. Ada gagal tumbuh terkait dengan apatis, pucat, anoreksia, dan pengecilan otot. Ada hipotonia umum dan distensi perut dan anak mengeluarkan tinja yang lunak, besar, berwarna seperti tanah liat.

Anak-anak yang sangat kecil mungkin mengalami muntah, yang sering kali mudah dan volumenya besar dengan sedikit atau tanpa diare. Nyeri perut yang parah dapat terjadi dan disertai dengan anemia atau gagal tumbuh secara normal. Remaja dan pasien dewasa dengan celiac sprue mungkin mengalami diare, penurunan berat badan, glositis dan gejala anemia.

  1. Sariawan celiac masa kanak-kanak mencegah penyerapan nutrisi dari saluran pencernaan dan menghasilkan perawakan pendek.

aku aku aku. Ibu hamil yang tidak diobati berisiko mengalami keguguran dan janin berisiko mengalami malformasi kongenital.

  1. Atrofi limpa sekunder dapat terjadi dan pasien tersebut harus diperlakukan dengan cara yang sama seperti individu yang mengalami asplenik penuh.
  2. Osteomalacia terjadi pada pasien dengan celiac sprue.
  3. Ada hubungan yang kuat antara celiac sprue dengan dermatitis herpetiformis. Celiac sprue juga berhubungan dengan penyakit autoimun lainnya termasuk diabetes, penyakit tiroid, SLE, dan penyakit Addison. Pada banyak pasien dengan celiac sprue, gejala yang muncul tidak spesifik dan oleh karena itu diperlukan kecurigaan diagnostik yang tinggi ketika kelainan hematologis atau biokimia ringan terdeteksi, termasuk transaminitis persisten. Anemia makrolitik ringan yang tidak dapat dijelaskan dengan folat serum atau sel darah merah yang terus-menerus rendah harus memerlukan penyelidikan lebih lanjut untuk celiac sprue.
  4. Dermatitis herpetiformis:

Pecahnya lepuh menghasilkan gejala yang cepat hilang. Menggaruk menyebabkan pigmentasi dan jaringan parut. Perbaikan yang signifikan terjadi dengan dapson 50 sampai 100 mg/hari dan menghindari diet yang mengandung gluten.

viii. Pasien dengan celiac sprue memiliki peningkatan risiko perkembangan limfoma dan adenokarsinoma saluran usus.

Studi Laboratorium:

saya. CBC mengungkapkan anemia dimorfik ringan.

  1. Kadar besi serum dan kadar asam folat biasanya rendah.

aku aku aku. Sumsum tulang mengungkapkan anemia megaloblastik.

  1. Biopsi usus kecil sangat penting untuk mendiagnosis celiac sprue dan DH. Spesimen biopsi endoskopi diperoleh dari bagian kedua duodenum.

v.Uji serologis:

Pasien celiac sprue yang tidak diobati memiliki antibodi terhadap gliadin, reticulin, jejunal endomycium, dan tissue transglutaminase (tTG). Tes untuk antibodi ini menjadi negatif dengan diet bebas gluten.

Antibodi antigliadin:

Gliadin adalah sebagian kecil dari protein gluten. Gliadin adalah campuran kompleks polipeptida kaya prolin dan glutamin yang diperoleh dengan ekstraksi alkohol ­dari gluten gandum.

Tes untuk antibodi anti-gliadin IgG dan antibodi anti ­gliadin IgA tersedia. Antibodi anti-gliadin serum IgA lebih spesifik tetapi kurang sensitif dibandingkan antibodi anti-gliadin serum IgG. Karena 2 hingga 3 persen individu dengan sariawan celiac kekurangan IgA, skrining untuk sariawan celiac harus dilakukan untuk tes antibodi anti-gliadin IgG. Namun, uji antigliadin juga positif pada kondisi lain termasuk intoleransi susu sapi, nefropati IgA, penyakit Crohn, penyakit eosinofilik, enteritis eosinofil, sariawan tropis, dan beberapa individu yang tampak sehat.

Antibodi anti-endomisial IgA:

Endomycium adalah protein jaringan ikat yang ada di antara miofibril di saluran pencernaan primata. Antibodi terhadap endomycium berhubungan dengan celiac sprue. Kombinasi tes anti-gliadin dan anti-endomycial memiliki nilai prediksi positif dan negatif mendekati hampir 100 persen. Oleh karena itu, jika salah satu tes positif, biopsi mukosa usus kecil diagnostik harus dilakukan.

Antibodi anti-tissue transglutaminase (tTG):

saya. Studi pencitraan: Studi barium usus.

Penting untuk diketahui bahwa atrofi vili dapat terjadi pada kondisi selain sensitivitas gluten. Hipersensitivitas ­terhadap salah satu protein makanan, paling sering protein susu sapi, yang menyerupai enteropati sensitif gluten baik secara klinis maupun patologis. Namun, penyakit ini terjadi pada anak kecil dan bersifat sementara dan sembuh sendiri. Oleh karena itu, penyebabnya adalah lingkungan dan bukan genetik.

Ada kemungkinan bahwa paparan protein makanan sebelum kapasitas pematangan untuk mengembangkan toleransi oral terhadap protein tersebut mungkin bertanggung jawab atas respons hipersensitif. Pasien-pasien ini tidak mengembangkan antibodi anti-gliadin atau anti-endomisial IgA titer tinggi dan memiliki limfosit intraepitel normal pada biopsi mukosa usus halus. Namun, antibodi IgA terhadap protein makanan yang menyinggung dapat dideteksi di dalamnya. Penghapusan protein makanan dari diet, mungkin selama beberapa tahun, adalah pengobatannya.

Perlakuan:

Diet bebas gluten, yang melibatkan menghindari produk yang mengandung gandum, gandum hitam, dan jelai, adalah pengobatan konvensional untuk celiac sprue. Tersedia berbagai macam roti bebas gluten, biskuit, dll. Bir harus dihindari karena mengandung gluten jelai. Penyebab paling umum dari kekambuhan adalah konsumsi gluten, tidak sengaja atau sebaliknya. Gluten mungkin ada pada penerima dalam obat-obatan tertentu.

Tiga sampai empat bulan setelah diet bebas gluten, biopsi usus berulang dapat dilakukan untuk menilai peningkatan penampilan morfologi mukosa usus kecil. Jika kelainan masih ada, penyebab lain dari atrofi vili usus halus seperti giardiasis atau alergi susu sapi harus disingkirkan.

Perbaikan gejala pada morfologi biopsi usus halus biasanya terjadi dengan penurunan titer antibodi terhadap gliadin, retikulin, endomisin, dan tTG. Ketika diagnosis masih belum pasti, tantangan gluten mungkin diperlukan. Pasien diminta mengonsumsi 10 gram gluten dalam bentuk 4 potong roti biasa per hari selama 4 hingga 6 minggu. Jika diet ini menimbulkan gejala yang parah, biopsi usus kecil dapat dilakukan.

Celiac sprue dapat dikontrol dengan steroid sistemik, yang menyebabkan diare berhenti dengan cepat, penambahan berat badan, dan peningkatan penyerapan lemak. Namun, kondisi pasien memburuk dalam beberapa hari setelah penarikan kortikosteroid.

Steroid diindikasikan dalam pengobatan krisis celiac termasuk, diare berat, dehidrasi, penurunan berat badan, asidosis, hipokalemia, dan hipoproteinemia. Steroid juga digunakan untuk mengobati syok gliadin, reaksi anafilaksis terhadap tantangan gluten, yang jarang terjadi pada pasien yang dirawat. Mayoritas pasien tetap sehat dengan diet ketat bebas gluten. Tes serologis (antibodi terhadap retikulin, endomisin, atau tTG) mungkin berguna karena titer antibodi yang meningkat menyiratkan konsumsi gluten yang berkelanjutan.

Related Posts