Neutrofil: Kompartemen, Jenis, Penyebab, Gambaran Klinis, Studi Laboratorium dan Perawatan

Neutrofil: Kompartemen, Jenis, Penyebab, Gambaran Klinis, Studi Laboratorium dan Pengobatan!

Neutrofil diproduksi di sumsum tulang dan dilepaskan ke sirkulasi. Isi total neutrofil tubuh secara konseptual dibagi menjadi tiga kompartemen berikut.

1. Sumsum Tulang:

Di sumsum tulang, neutrofil ada dalam dua divisi, kompartemen proliferatif atau mitosis (myeloblasts, promyelocytes, myelocytes) dan kompartemen penyimpanan maturasi (metamyelocytes, bands, dan polys). Sebagian besar neutrofil terkandung dalam sumsum sebagai sel aktif mitosis (sepertiga) atau sel dewasa pasca mitosis (dua pertiga).

2. Darah:

Ada dua kompartemen dalam darah, kompartemen marginal dan kompartemen sirkulasi. Beberapa neutrofil tidak bersirkulasi dengan bebas (kompartemen marginal) tetapi melekat pada permukaan pembuluh darah; dan neutrofil ini merupakan sekitar 50 persen dari total neutrofil dalam kompartemen darah.

3. Jaringan:

Neutrofil bersirkulasi dalam darah selama 6 hingga 8 jam dan kemudian memasuki jaringan, tempat mereka berfungsi atau mati. Penurunan jumlah neutrofil yang bersirkulasi dikenal sebagai neutropenia. Batas bawah jumlah neutrofil absolut (ANC) pada orang dewasa adalah 1800/mm3 ^tetapi untuk tujuan praktis, nilai kurang dari 1500/mm3 ^dianggap sebagai neutropenia.

(ANC dihitung dengan mengalikan persentase pita dan neutrofil dari jumlah diferensial dengan jumlah leukosit total.) Orang Afrika-Amerika memiliki nilai ANC normal yang lebih rendah dari 1000 sel/mm®, tetapi memiliki jumlah neutrofil total yang normal.

Granulositopenia didefinisikan sebagai berkurangnya jumlah granulosit darah, yaitu neutrofil, eosinofil, dan basofil. Istilah granulositopenia sering digunakan secara sinonim dengan neutropenia. Tingkat keparahan neutropenia dikategorikan sebagai ringan (ANC 1000 hingga 1500 sel/mm3 ), sedang (ANC 500 hingga 1000 sel/mm ^{^} ), dan berat (ANC kurang dari 500 sel/mm3 ⁾ .

Agranulositosis adalah tidak adanya neutrofil sama sekali dalam darah tepi. Agranulositosis biasanya mengacu pada pasien dengan kurang dari 100 neutrofil / mm ³ .

Neutropenia lebih sering terjadi pada wanita daripada pria.

Etiologi neutropenia mungkin bawaan atau didapat.

saya. Neutropenia dengan immunoglobulin abnormal ­bawaan

sebuah. Agammaglobulinemia terkait-X

1. Defisiensi IgA terisolasi
2. Sindrom hiperimunoglobulin M
3. Disgammaglobulinemia tipe I
4. Disgenesis retikuler
5. Neutropenia yang didapat dan dimediasi kekebalan

sebuah. Neutropenia neonatus isoimun

1. Neutropenia autoimun kronis
2. Limfositosis T-gamma

aku aku aku. Neutropenia yang dimediasi kekebalan yang diinduksi oleh obat.

1. Neutropenia imunologi lainnya

sebuah. Neutropenia yang dimediasi kekebalan dapat terjadi setelah transplantasi sumsum tulang dan transfusi produk darah.

1. sindrom Felty.
2. Melengkapi neutropenia yang dimediasi aktivasi:

Hemodialisis, bypass kardiopulmoner, dan oksigenasi membran ekstrakorporeal (ECMO) memaparkan darah ke membran buatan dan dapat menyebabkan aktivasi komplemen dan selanjutnya neutropenia.

1. Sekuestrasi limpa:

Tingkat neutropenia akibat sekuestrasi limpa tergantung pada tingkat keparahan splenomegali dan kemampuan sumsum tulang untuk mengkompensasi pengurangan pita sirkulasi dan neutrofil.

Neutropenia Neonatus Isoimun:

Sang ibu menghasilkan antibodi anti-neutrofil melawan antigen neutrofil janin. Antibodi anti-neutrofil IgC dalam sirkulasi ibu dapat melewati plasenta dan memasuki sirkulasi janin, di mana antibodi anti-neutrofil dapat melisiskan neutrofil janin.

Presentasi klinis neonatus meliputi, demam neonatal, infeksi saluran pernapasan atas, selulitis, pneumonia, dan sepsis. Dengan berlalunya waktu, antibodi anti-neutrofil ibu pada neonatus terdegradasi dan jumlah neutrofil pulih, biasanya dalam 7 minggu. Pada neonatus dengan neutropenia neonatal isoimun, transfusi neutrofil memiliki beberapa kegunaan klinis.

Neutropenia autoimun:

Neutropenia autoimun dapat terjadi sebagai gangguan yang terisolasi atau sekunder akibat penyakit autoimun lain. Penyakit autoimun yang mungkin berhubungan dengan neutropenia adalah SLE, artritis reumatoid, granulomatosis Wegener, penyakit Crohn, sindrom Sjogren, timoma, sindrom Goodpasture, dan hepatitis kronis. Neutropenia yang terkait dengan penyakit autoimun dapat diobati dengan kortikosteroid.

Limfositosis T-gamma:

Limfositosis T-gamma (juga dikenal sebagai leukemia limfosit granular besar) adalah kelainan klonal limfosit T yang menginfiltrasi sumsum tulang. Gangguan ini mungkin terkait dengan rheumatoid arthritis. Pasien dengan kelainan ini memiliki antibodi anti-neutrofil titer tinggi dan neutropenianya persisten dan parah. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan sel-sel klonal bersama dengan perawatan suportif.

Neutropenia yang Dimediasi Kekebalan Akibat Obat-obatan:

Obat-obatan yang menyebabkan neutropenia melalui mekanisme yang dimediasi imun antara lain aminopirin, kuinidin, sefalosporin, penisilin, sulfonamida, fenotiazin, fenilbutazon, dan hidralazin. Mekanisme kekebalan dari penghancuran neutrofil yang diinduksi oleh obat dibahas dalam.

Insiden neutropenia yang diinduksi obat adalah 1 kasus per juta orang per tahun. Komplikasi medis yang serius terjadi pada sekitar 21 persen pasien dengan kanker dan demam neutropenia. Tingkat kematian demam neutropenia pada pasien kanker adalah sekitar 4 hingga 30 persen. Tingkat kematian agranulositosis akibat obat adalah 6 sampai 10 persen.

Fitur Klinis:

saya. Presentasi klinis neutropenia adalah infeksi, paling sering pada selaput lendir dan kulit, bermanifestasi sebagai bisul, abses, ruam, dan keterlambatan penyembuhan luka. Infeksi perineum, infeksi perirectal, dan limfadenopati terjadi.

1. Tanda-tanda infeksi, termasuk kehangatan dan pembengkakan mungkin tidak ada. Pada pasien dengan neutropenia berat yang berkepanjangan, terjadi sepsis, infeksi gastrointestinal, dan infeksi paru, yang dapat mengancam jiwa. Risiko infeksi tergantung pada tingkat keparahan neutropenia dan durasi neutropenia. Namun, pasien neutropenia tidak mengalami peningkatan risiko infeksi parasit atau virus.

Studi Laboratorium:

saya. KBK dengan hitungan diferensial manual diperlukan.

1. Pada pasien dengan demam neutropenia, diperlukan 2 set kultur darah, urinalisis, kultur urin, pewarnaan Gram sputum, dan kultur sputum.

aku aku aku. Bergantung pada gambaran klinis, diperlukan tes autoantibodi untuk mengidentifikasi penyakit autoimun terkait.

1. Studi pencitraan.
2. Anemia bersamaan, trombositopenia, dan/atau laporan apusan darah tepi yang abnormal menunjukkan gangguan hematologi yang mendasarinya, yang mungkin memerlukan biopsi sumsum tulang. Analisis sitogenetik dan analisis aliran sel aspirasi sumsum tulang mungkin juga diperlukan. Biopsi sumsum tulang membantu menyingkirkan karsinoma metastatik, limfoma, infeksi granulomatosa, dan myelofibrosis. Aspirasi sumsum tulang dapat dibiakkan jika dicurigai adanya infeksi mikobakteri atau jamur.
3. Antibodi anti-neutrofil:

Biasanya, ­imunoglobulin berikatan dengan neutrofil melalui reseptor Fc pada membran neutrofil. Oleh karena itu, sulit untuk merancang pengujian yang secara khusus mendeteksi pengikatan antibodi anti-neutrofil (yang juga merupakan imunoglobulin) dengan neutrofil. Dua antigen permukaan neutrofil potensial (NAl dan NA2, mengenali isoform CD16 dan FcyRIII) telah diidentifikasi pada neutropenia autoimun primer pada masa kanak-kanak.

Perlakuan:

Jika obat diduga menjadi penyebab neutropenia, obat harus dihentikan. Antibiotik harus diberikan. Faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) dan faktor perangsang koloni granulosit-makrofag (GM-CSF) dapat digunakan untuk memperpendek neutropenia pada pasien yang telah menerima kemoterapi.