Otak kita terdiri dari sejumlah besar neuron yang cocok bersama seperti teka-teki besar. Berkat fakta bahwa semuanya berada pada posisi yang benar, sistem saraf kita dapat berfungsi dengan kapasitas penuh dan tanpa masalah.
Namun, neuron tidak lagi dilahirkan di posisi akhir mereka. Sebaliknya, mereka terbentuk di wilayah lain dari sistem saraf dan harus menempuh perjalanan jauh untuk mencapai tujuan mereka. Fase pembentukan otak ini dikenal sebagai migrasi neuronal . Setiap kelainan dalam perkembangannya dapat menyebabkan malformasi serius pada sistem saraf kita dan sebagai akibatnya sejumlah besar gangguan neurologis.
- Artikel terkait: ” Apa itu ruang sinaptik dan bagaimana cara kerjanya? “
Apa itu migrasi saraf?
Otak kita terdiri dari ratusan ribu neuron. Sejumlah besar sel saraf ini berasal dari lokasi selain yang akan mereka tempati setelah dewasa tiba .
Proses ini dikenal sebagai migrasi saraf, dan sebagian besar terjadi selama perkembangan embrio , khususnya antara 12 dan 20 minggu kehamilan. Selama periode ini, neuron dihasilkan dan berjalan melalui otak kita sampai mereka menetap di posisi akhir mereka.
Perpindahan ini dimungkinkan berkat sinyal dari neuron lain, yang sudah berada di posisi akhir dan memainkan peran yang mirip dengan lampu lalu lintas yang mengarahkan lalu lintas, mengirimkan berbagai jenis sinyal ke mana neuron dalam proses migrasi.
Prosedur migrasi ini terjadi dari area ventrikel tabung saraf, tempat neuron berasal, ke tempat yang ditentukan untuknya. Selama awal migrasi neuron, sel-sel ini terletak di antara zona ventrikel dan zona marginal , yang membentuk zona perantara, ruang lokasi sementara.
Migrasi neuron terjadi dalam fase yang berbeda dan sangat rumit. karena sel-sel saraf ini harus menempuh jarak yang sangat jauh dan menghindari banyak rintangan agar otak dapat berkembang sepenuhnya dan memuaskan. Untuk melakukan ini, mereka dibantu oleh jenis sel yang membentuk apa yang dikenal sebagai glia radial , dan yang bertindak sebagai perancah di mana neuron yang bermigrasi bergerak.
Ketika beberapa fase migrasi neuron ini tidak dilakukan dengan benar, mereka dapat muncul dari perubahan dalam organisasi otak, hingga malformasi otak yang sangat penting.
- Anda mungkin tertarik: ” Sel glial: lebih dari sekadar perekat neuron “
Fase migrasi
Seperti disebutkan di bagian sebelumnya, proses migrasi neuron terjadi dalam fase yang berbeda, khususnya tiga fase, yang masing-masing dan setiap fase sangat penting untuk pembentukan kortikal yang sukses. Tahapan migrasi neuronal ini adalah sebagai berikut.
1. Fase proliferasi sel
Pada fase pertama ini, yang terjadi sejak hari ke-32 siklus kehamilan, sel-sel saraf atau neuron berasal.
Sejumlah besar neuron ini lahir di zona germinal atau matriks germinal, oleh karena itu dinamakan fase. Area ini terletak di dinding ventrikel lateral.
2. Fase migrasi saraf
Sepanjang fase kedua ini, migrasi neuronal itu sendiri terjadi. Artinya, neuron meninggalkan tempat asalnya menuju ke posisi akhir.
Proses ini terjadi berkat sistem radial glial. Dalam sistem ini, sel yang tidak lagi ada di otak orang dewasa memandu neuron ke posisinya.
3. Fase organisasi horizontal dan vertikal
Pada fase terakhir ini, diferensiasi dan organisasi neuron selanjutnya terjadi. Karena rumitnya tahap akhir ini, apa yang terdiri dari dan apa kekhasannya akan dijelaskan di bawah ini.
Bagaimana diferensiasi terjadi?
Ketika neuron telah berhasil mencapai lokasi akhirnya adalah ketika fase diferensiasi dimulai , mencapai semua kualitas morfologis dan fisiologis dari neuron yang berkembang penuh. Diferensiasi ini sangat bergantung pada bagaimana neuron tersebut secara genetik dikonfigurasikan sebelumnya, seperti pada interaksi dengan neuron lain dan pada pembuatan jalur penghubung.
Dalam sistem saraf kita, seperti juga pada vertebrata lainnya, sel-sel saraf berdiferensiasi satu sama lain sebagai akibat dari sel-sel progenitor yang berbeda; yang terletak di lokasi tertentu dari tabung saraf.
Setelah proses diferensiasi selesai, neuron mengatur diri mereka sendiri dengan bergabung satu sama lain , mengakhiri proses migrasi neuron dan sepenuhnya mengakhiri perkembangan otak kita.
Cacat dalam proses biologis ini
Seperti yang dijelaskan pada poin pertama, setiap kelainan dalam perjalanan migrasi saraf dapat memiliki konsekuensi dalam pembentukan otak kita ; dari malformasi hingga perubahan dalam organisasi otak.
Malformasi yang paling serius dikaitkan dengan perubahan dalam perkembangan intelektual dan epilepsi, sedangkan dalam masalah organisasi, otak memiliki penampilan luar yang benar tetapi koneksi saraf rusak parah karena pengaturan yang benar tidak diproduksi di otak.
Penyebab kegagalan tersebut antara lain:
- Kegagalan migrasi total.
- Migrasi yang terputus atau tidak lengkap .
- Migrasi dialihkan ke lokasi otak lain.
- Tidak ada penghentian migrasi.
Mengenai konsekuensi dari cacat ini dalam migrasi. Perkembangan proses yang tidak normal dapat menyebabkan sejumlah besar gangguan dan gangguan. Di antara gangguan ini kita dapat menemukan:
1. Lissencephaly
lissencephaly merupakan konsekuensi paling serius dari kegagalan migrasi neuronal. Dalam hal ini, neuron memulai migrasinya tetapi tidak dapat menyelesaikannya, menyebabkan kelainan bentuk yang parah di otak.
Tergantung pada tingkat keparahan malformasi, lissencephaly dapat dibagi menjadi tiga subtipe yang berbeda:
- Lissencephaly ringan: jenis malformasi ini menyebabkan distrofi otot bawaan Fukuyama , yang ditandai dengan hipotonia sesekali, kelemahan dan kelelahan umum pada anak, gangguan perkembangan intelektual dan epilepsi.
- Lissencephaly sedang: konsekuensi langsung dari tingkat lissencephaly ini adalah Penyakit Otot Mata Otak, yang gejalanya adalah gangguan perkembangan intelektual, kejang mioklonik, dan distrofi otot bawaan.
- Lissencephaly parah: itu dieksternalisasi oleh Sindrom Walder-Walburg , yang menyebabkan kelainan serius pada sistem saraf, patologi mata dan distrofi otot. Pasien yang lahir dengan jenis malformasi ini meninggal dalam beberapa bulan.
2. Heterotopia periventrikular
Dalam hal ini, masalahnya adalah karena perubahan awal migrasi. Ini mempengaruhi sekelompok kecil neuron yang terakumulasi di lokasi selain yang biasanya sesuai dengan mereka.
Dalam kasus ini, orang tersebut mengalami kejang kuat yang muncul selama masa remaja . Selain itu, meski biasanya memiliki kecerdasan normal, pasien tertentu mengalami masalah belajar.
3. Polimikrogria
Dalam polymicrogyria, susunan massa saraf menciptakan konvolusi abnormal kecil yang dipisahkan oleh alur superfisial, menciptakan permukaan kortikal yang tidak teratur.
Pada kondisi ini, dua jenis polimikrogiria dapat dibedakan dengan gambaran klinis yang berbeda:
- Polimikrogiria unilateral : bermanifestasi melalui ketidakteraturan lapang pandang, kejang fokal, hemiparesis, dan gangguan kognitif.
- Polimikrogiria bilateral : malformasi ini lebih sering terjadi dan berhubungan dengan sejumlah besar gejala dan gambaran klinis seperti polimikrogiria frontoparietal bilateral atau sindrom perisylvian bilateral kongenital.
4. Schisencephaly
Schizencephaly dibedakan dengan menyajikan volume materi abu – abu yang normal tetapi dengan perubahan dalam konvolusi yang lebih kecil dan lebih dangkal dari biasanya dan dikelilingi oleh alur yang sangat dangkal.
Patologi ini tidak memiliki gejala klinis yang spesifik , tetapi dapat bervariasi tergantung pada luas dan lokasi daerah yang terkena. Dalam beberapa kasus, gejala klinis yang terlihat mungkin tidak bermanifestasi, sementara pada kasus lain, orang mungkin menderita episode epilepsi dengan intensitas yang bervariasi.
5. Lainnya
Perubahan neurologis lain yang disebabkan oleh perubahan migrasi neuronal adalah:
- Heterotropi di pita subkortikal.
- Holoprosensefali.
- Kolposefalus .
- Porensefali .
- Hidranensefali.